Miastenia rzekomoporaźna  – myasthenia gravis

Należy do chorób z autoagresji, tzn. układ odpornościowy chorego produkuje przeciwciała, które niszczą złącze nerwowo-mięśniowe, co zaburza przepływ impulsów nerwowych do mięśni i wywołuje ich słabość.

Objawy miastenii mogą różnić się u poszczególnych chorych, zarówno lokalizacją jak i nasileniem.

Pacjenci mogą doświadczać tzw. objawów ocznych jak opadanie powiek lub podwójne widzenie, objawów opuszkowych czyli zaburzeń mowy i połykania. Objawy mogą mieć mieć charakter uogólniony z osłabieniem mięśni k. górnych i dolnych.

Zaostrzenie objawów miastenii może prowadzić do tzw. przełomu miastenicznego, kiedy osłabienie obejmuje również mięśnie oddechowe i chory wymaga sztucznej wentylacji z użyciem respiratora.

Miastenia charakteryzuje się męczliwością mięśni, osłabieniem mięśni, pogłębia się podczas ich pracy. Chory najlepiej czuje się rano, po nocnym wypoczynku, kiedy mięśnie również odpoczywały. Często u chorych z miastenią rozpoznaje się guza śródpiersia – grasiczaka, który musi być usunięty chirurgicznie.

W leczenie miastenii objawowo stosujemy lek Mestinon, lek na krótko poprawia siłę mięśni ale nie wpływa na złagodzenie przebiegu choroby. W tym celu wykorzystuje się sterydy i leki immunosupresyjne, które obarczone są wieloma działaniami niepożądanymi jak poważne infekcje i choroby nowotworowe i często nie przynoszą spodziewanych efektów terapeutycznych.

Do leczenia przełomów miastenicznych wykorzystujemy immunoglobuliny i plazmaferezę. W Europie pojawiły się nowe leki tzw. inhibitory dopełniacza, które są lekami bardzo skutecznymi jak np. Zilukoplan czy Ekulizumab, z zadawalającym profilem bezpieczeństwa.

Wciąż intensywnie poszukiwane są nowe cząsteczki, które zniwelują objawy miastenii, zmniejszą ryzyko przełomów miastenicznych, zagrażających życiu i umożliwią chorym normalne funkcjonowanie.